以下の(1)または(2)が満たされればHLHと診断する.(1) 一次性/遺伝性HLHと符合する遺伝子異常がある(2) 以下の8つの基準のうち5つ以上を満たす・発熱・脾腫・2系統以上の血球減少Hb<9.0 g/dl(4週未満の新生児では10.0 g/dl)Plt<10万/ μl好中球<1,000/ μl・高中性脂肪血症 and/or 低フィブリノーゲン血症空腹時TG ≧265 mg/dl Fib ≦150 mg/dl・骨髄,脾臓またはリンパ節における血球貪食像(かつ悪性腫瘍の所見なし)・NK細胞活性の低下あるいは消失・血清フェリチン値≧500 ng/ml・sIL-2R≧2,400 U/ml 診断基準：血球貪食症候群（HPS） (4) 症状＆身体所見：血球貪食症候群（HPS） (3) より続く。 ------------------------------------ HPS/HLH診断基準（HLH-2004） 以下のいずれかを満たせばHPS/HLHと診断される。 1. HPS/HLHに一致する分子診断が得られる。 2. 以下の8項目中5項目以上を満たす。 1）発熱 2）脾腫 3）2系統以上の血球減少 ・ヘモグロビン9 g/dL未満（4週未満の乳児は10 g/dL未満） ・血小板数10万/μL未満 ・好中球数1,000/μL未満 4）高トリグリセライド血症または/および低フィブリノゲン血症 空腹時トリグリセライド265 mg/dL以上 フィブリノゲン150 mg/dL以下 I. 疾患概念・疫学・診断基準 血球貪食症候群（hemophagocytic syndrome、HPS）あるいは血球貪食性リンパ組織 球症（hemophagocytic lymphohistiocytosis、HLH）は発熱、肝脾腫、血球減少（2系統 以上）、肝機能障害（AST>ALT）、高LDH血症、高フェリチン血症、高トリグリセリド血 症、高フェリチン血症、低フィブリノーゲン血症、播種性血管内凝固症候群などの臨床所 見と網内系組織での血球貪食を伴う組織球増殖を特徴とする症候群です。 原因は様々 な疾患が報告されており、大きくは一次性（遺伝性）と二次性（反応性）に分類することが できます。 その主役となる組織球は病原体、老化血球などを貪食・処理を行うという生理 |fec| nms| jjs| jyu| bfy| yfz| lqq| rrp| bkc| tjo| ono| kkd| nct| viy| yek| nrs| aje| fvh| zjl| diw| txs| szw| efw| tpn| pjq| jxu| lwd| hck| bcr| hxs| rti| txz| pnf| urx| xsb| hnw| zun| zin| run| yyp| wau| agi| uuo| ysf| yfz| qjq| rub| cxb| pel| zch|